Protocolo de manejo nutricional para niños con enfermedad de orina con olor a jarabe de arce y feniletonuria en el Hospital Universitario San Ignacion
Fecha
2015Autor(es)
Meneses Lugo, Julieth AndreaDirector(es)
Lievano, Martha ConstanzaPublicador
Pontificia Universidad Javeriana
Facultad
Facultad de Ciencias
Programa
Nutrición y Dietética
Título obtenido
Nutricionista Dietista
Tipo
Tesis/Trabajo de grado - Monografía - Pregrado
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Citación
Documentos PDF
Resumen
Objetivo: Diseñar un protocolo de manejo nutricional para niños con diagnóstico de Fenilcetonuria y Enfermedad Orina con Olor a Jarabe de Arce para el uso de la Clínica de Errores Innatos del Metabolismo del Hospital Universitario San Ignacio. Materiales y métodos: Se realizó una revisión de literatura científica, se revisaron protocolos de manejo nutricional para niños con Fenilcetonuria y Enfermedad de Orina con Olor a Jarabe de Arce, se incluyeron los protocolos de los siguientes países: Chile, México, España, Estados y Reino Unido, el protocolo del Reino Unido se descartó ya que el manejo nutricional en este país para Fenilcetonuria y Enfermedad de Orina con Olor a Jarabe de Arce no es aplicable en Colombia, se recolectaron los aminogramas de las fórmulas lácteas infantiles disponibles en Colombia (de los laboratorios: Abbott Nutrition, Danone Nutricia y Metabólica S.A.S), junto con las fórmulas especiales para el manejo nutricional de cada patología, por último se realizo una búsqueda de literatura internacional de la composición de aminoácidos de los alimentos, se elaboró una tabla con el aporte de aminoácidos con los alimentos encontrados, y se ajustaron a los alimentos disponibles en el mercado nacional. Resultados: Se elaboró un protocolo para el manejo nutricional en Fenilcetonuria y Enfermedad de Orina con Olor a Jarabe de Arce en niños en el Hospital Universitario San Ignacio. Conclusiones y recomendaciones: El protocolo es un instrumento de utilidad para el profesional en Nutrición y Dietética en el manejo nutricional en pacientes pediátricos con Fenilcetonuria y Enfermedad de Orina con olor a Jarabe de Arce. Por lo tanto es importante en la Unidad de Nutrición y Dietética del Hospital Universitario San Ignacio aplicar el presente protocolo con el fin de realizar los respectivos ajuste y así poder continuar con la elaboración de protocolos para el manejo nutricional de otros Errores Innatos del Metabolismo.
Abstract
Objective: To design a protocol of nutritional management for children diagnosed with Phenylketonuria and Maple Syrup Urine Disease for use of the Clinic for Inborn Errors of Metabolism, University Hospital San Ignacio. Materials and methods: A review of scientific literature was conducted, protocols nutritional management for children were reviewed with Phenylketonuria and Maple Syrup Urine Disease, protocols the following countries are included: Chile, Mexico, Spain, the United States and United Kingdom, the United Kingdom protocol was discarded because the nutritional management in this country for phenylketonuria and Syrup Urine Disease is not applicable in Colombia, aminograms collected of infant milk formulas available in Colombia (laboratories: Abbott Nutrition, Danone Nutricia and Metabolic SAS), along with special formulas for the nutritional management of each disease, finally a search of international literature on the amino acid composition was performed food, a table was developed with input from amino acids found in food and food available were adjusted in the Colombian market. Results: A protocol for the nutritional management in Urine Disease Phenylketonuria and Maple Syrup Urine Disease children at the University Hospital San Ignacio was developed. Conclusions and recommendations: The protocol is a useful tool for professional in Nutrition and Dietetics in nutritional management in pediatric patients with Phenylketonuria and Maple Syrup urine Disease. Therefore it is important in Nutrition and Dietetics Unit of the University Hospital San Ignacio implements this protocol in order toper form the respective adjustment so we can continue the development of protocols for the nutritional management of other inborn errors of metabolism.
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