Fibroma desmoplásico del alvéolo maxilar asociado a esclerosis tuberosa : reporte de caso
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Date
2016-07-15Authors
Mejía Cortés, MaddyDe León Rodríguez, Oscar
Peña, Claudia
Paez, Jorge
Solarte, Paula
Bermúdez Rey, Maria Carolina
Corporate Author(s)
Pontificia Universidad Javeriana. Facultad de Medicina. Departamento de Cirugía y Especialidades. Otorrinolaringología
Type
Artículo de revista
ISSN
0041-9095 / 2011-0839 (Electrónico)
Pages
249-258
Item type
Reporte de caso
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Citación
Metadata
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English Title
Desmoplastic fibroma of the alveolus maxillary associated with tuberous sclerosis : case reportResumen
La esclerosis tuberosa es un trastorno autosómico dominante que se manifiesta con la formación de hamartomas en múltiples órganos y sistemas, como el sistema nervioso central, la piel, los riñones, los pulmones y el corazón. Los pacientes se ven afectados por cuadros de convulsiones, así como por hallazgos cutáneos. En la cavidad oral, las lesiones se presentan en el esmalte dental y constituyen la presentación más frecuente, pero rara vez se encuentran lesiones en los maxilares. El fibroma desmoplásico es un tumor intraóseo benigno muy raro, localizado y fuertemente agresivo que se encuentra reportado tanto en huesos faciales como en otros huesos del cuerpo, y se asocia muy rara vez a la esclerosis tuberosa. En este artículo se presenta un caso clínico de un paciente de 12 años de edad con esclerosis tuberosa que presenta una lesión alveolar maxilar izquierda, diagnosticado como fibroma desmoplásico. Se discuten los métodos diagnósticos, su presentación clínica y tratamiento.
Abstract
Tuberous sclerosis is an autosomal dominant disorder that manifests with the formation of
hamartomas in multiple organs and systems, including the central nervous system, skin, kidneys, lungs and heart. Patients are affected by seizures status, which are a common feature;
also the majority of the patients presents cutaneous findings. Can find intraorally lesions are in
tooth enamel constituting the most frequent and rarely present jaw injuries. The desmoplastic fibroma is a very rare benign bone tumor, is localized and highly aggressive, is reported in facial bones and other bones of the body and very rarely is associated with tuberous sclerosis. In this article, it presents a case of a 12 year old patient with tuberous sclerosis who presented a lesion in the left maxillary sinus diagnosed as desmoplastic fibroma. Diagnostic methods, clinical presentation and treatment are discussed.
Link to the resource
https://revistas.javeriana.edu.co/index.php/vnimedica/article/view/17041Source
Universitas Médica; Vol. 57, Núm. 2 (2016)
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