Clinical outcome of long-term survivors of progressive multifocal leukoencephalopathy
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Data
2010Autore/i aziendale
Pontificia Universidad Javeriana. Facultad de Medicina. Departamento de Medicina Interna. Grupo de Investigación en Enfermedades Infecciosas HUSI - PUJ
Tipo
Artículo de revista
ISSN
0022-3050 / 1468-330X (Electrónico)
Pagine
1288-1291
Tipo di oggetto
Artículo original
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Sommario
La leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP) es una enfermedad desmielinizante del cerebro causada por el poliomavirus JC (JCV) en personas inmunosuprimidas. No existe cura para la LMP, pero la supervivencia a 1 año ha aumentado del 10% al 50% en individuos infectados por el VIH tratados con terapia antirretroviral altamente activa. Se describe el resultado clínico de 24 pacientes con LMP cuya supervivencia superó los 5 años, con un seguimiento medio de 94,2 meses (rango, 60-188 meses). De todos los pacientes, solo dos eran mujeres, incluida una que tenía linfoma no Hodgkin y era VIH negativo. Los 23 pacientes seropositivos recibieron terapia antirretroviral altamente activa y otras terapias experimentales no se asociaron con un mejor resultado clínico.
Se observó una mejoría neurológica marcada en 4/24 (17%) de los pacientes, mientras que 11/24 (46%) presentó mejoría parcial y 9/24 (37%) permaneció estable. Al final del período de observación, 8/24 (33%) de los pacientes no presentaban discapacidad significativa a pesar de los síntomas persistentes (escala modificada de discapacidad Rankin (MRDS) =1), 6/24 (25%) tenían discapacidad leve y vivían de forma independiente (MRDS=2), 5/24 (21%) eran moderadamente discapacitados, requiriendo ayuda durante las actividades de la vida diaria (MRDS=3) y 5/24 (21%) presentaron discapacidad moderadamente grave, requiriendo ayuda constante o institucionalización (MRDS=4). Los pacientes con lesiones cerebelosas tendieron a tener un peor resultado clínico.
La resonancia magnética mostró leucomalacia con agrandamiento ventricular secundario a la destrucción de la materia blanca en el sitio de lesiones PML previas, y áreas focales de atrofia subcortical con preservación de la cinta cortical.
De 20 pacientes analizados, 19 (95%) tenían linfocitos T citotóxicos CD8+ detectables contra JCV en su sangre. En ausencia de un tratamiento específico, las inmunoterapias destinadas a aumentar la respuesta inmune celular frente a la JCV pueden mejorar el pronóstico de la LMP.
Astratto
Progressive Multifocal Leukoencephalopathy (PML) is a demyelinating disease of the brain caused by the polyomavirus JC (JCV) in immunosuppressed people. There is no cure for PML but 1-year survival has increased from 10% to 50% in HIV-infected individuals treated with highly active antiretroviral therapy. We describe herein the clinical outcome of 24 PML patients whose survival exceeded 5 years, with a mean follow-up of 94.2 months (range, 60–188 months). Of all patients, only two were females including one who had non-Hodgkin's lymphoma and was HIV negative. All 23 HIV-positive patients received highly active antiretroviral therapy, and additional experimental therapies were not associated with a better clinical outcome.
Marked neurological improvement occurred in 4/24 (17%) of patients, while 11/24 (46%) had partial improvement and 9/24 (37%) remained stable. By the end of the period of observation, 8/24 (33%) of patients had no significant disability despite persistent symptoms (modified Rankin disability scale (MRDS) =1), 6/24 (25%) had slight disability and were living independently (MRDS=2), 5/24 (21%) were moderately disabled, requiring some help during activities of daily living (MRDS=3) and 5/24 (21%) had moderately severe disability, requiring constant help or institutionalisation (MRDS=4). Patients with cerebellar lesions tended to have a worse clinical outcome.
Link alla risorsa
https://search-proquest-com.ezproxy.javeriana.edu.co/docview/1781245220/fulltext/27C43BC1DDFD4F38PQ/27?accountid=13250Editoriale
Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry; Vol. 81 Núm. 11 (2010)
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