Protocolo de valoración y tratamiento nutricional para pacientes con fenilcetonuria (PKU) en el Hospital Universitario San Ignacio. Fase 1 y 2 : revisión de literatura y elaboración del documento
Fecha
2021-06-15Autor(es)
Garavito Pita, Angélica MaríaEvaluador(es)
Vargas Salamanca, GeraldinePublicador
Pontificia Universidad Javeriana
Facultad
Facultad de Ciencias
Programa
Nutrición y Dietética
Título obtenido
Nutricionista Dietista
Tipo
Tesis/Trabajo de grado - Monografía - Pregrado
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Citación
Documentos PDF
Título en inglés
Nutritional assessment and treatment protocol for patients with phenylketonuria (PKU) at the San Ignacio University Hospital. Phase 1 and 2 : review of literature review and elaboration of the documentResumen
La fenilcetonuria (PKU) es un error innato del metabolismo que se presenta por una alteración genética, producida por deficiencia de la enzima fenilalanina hidroxilasa (FAH), que como consecuencia genera el acumulo de fenilalanina (FA) en sangre, lo que afecta principalmente el sistema nervioso y deja daños irreversibles. Actualmente se manejan dos tratamientos para esta patología, el primero es farmacológico donde se utiliza la sapropterina, un cofactor de la enzima FAH que se le brinda a pacientes que tienen respuesta a tetrahidrobiopterina (BH4); por lo general las personas que presentan una clasificación leve de PKU tienen una buena respuesta. El segundo tratamiento es el nutricional que tiene como principal objetivo evitar el acumulo de FA en sangre por medio del control del aporte de la proteína de origen natural, lo que requiere la intervención de un Nutricionista Dietista. En ese sentido el objetivo del trabajo fue elaborar un protocolo de valoración y tratamiento nutricional para pacientes con PKU, basado en la revisión de literatura, donde se examinaron artículos, guías y protocolos disponibles. Se encontró que en Colombia no se cuenta con literatura propia para el manejo nutricional de los pacientes con esta patología tan compleja y poco común. Por lo anterior, se elaboraron las fases 1 y 2 para la implementación de un protocolo institucional que brinde herramientas estandarizadas a los profesionales del área de nutrición vinculados con la Clínica de Errores Innatos del metabolismo (CEIM) del Hospital Universitario San Ignacio (HUSI).
Además, se elaboró una herramienta de educación nutricional para los pacientes con PKU que consiste en un recetario con diversas preparaciones con un bajo aporte de FA. También se incluyó una clasificación de alimentos en método de semaforización así como una lista de alimentos con el aporte de fenilalanina y Tirosina, para facilitarle al paciente la adherencia al tratamiento.
Por medio del protocolo se espera que los Nutricionistas tengan lineamientos estandarizados y actualizados para realizar la valoración, tratamiento y recomendaciones nutricionales para personas con esta patología.
Abstract
Phenylketonuria (PKU) is an inborn error of metabolism that occurs due to a genetic alteration, produced by deficiency of the enzyme phenylalanine hydroxylase (FAH), which as a consequence generates the accumulation of phenylalanine (FA) in the blood, which mainly affects the nervous system and leaves irreversible damage. Currently there are two treatments for this pathology, the first is pharmacological where sapropterin is used, a cofactor of the FAH enzyme that is given to patients who have a response to tetrahydrobiopterin (BH4); generally people with a mild classification of PKU have a good response. The second treatment is nutritional, whose main objective is to avoid the accumulation of FA in the blood by controlling the intake of protein of natural origin, which requires the intervention of a dietitian nutritionist. In this sense, the objective of this work was to elaborate a protocol of nutritional assessment and treatment for patients with PKU, based on the literature review, where articles, guides and available protocols were examined. It was found that Colombia does not have its own literature for the nutritional management of patients with this complex and uncommon pathology. Therefore, phases 1 and 2 were developed for the implementation of an institutional protocol that provides standardized tools to nutrition professionals linked to the Inborn Errors of Metabolism Clinic (CEIM) of the Hospital Universitario San Ignacio (HUSI).
In addition, a nutritional education tool was developed for PKU patients consisting of a recipe booklet with various preparations with a low FA intake. It also included a classification of foods in a method of semaforization as well as a list of foods with the contribution of phenylalanine and tyrosine, to facilitate the patient's adherence to the treatment.
Through the protocol, it is expected that nutritionists will have standardized and updated guidelines to perform the assessment, treatment and nutritional recommendations for people with this pathology.
Cobertura espacial
ColombiaTemas
Nutrición y dietética - Tesis y disertaciones académicasOrientación nutricional - Colombia
Fenilcetonuria - Colombia
Hospital Universitario San Ignacio (Bogotá, Colombia)
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