RESUMEN. Objetivo: Efectuar una revisión de la literatura sobre el diagnóstico, gravedad y consideraciones para el tratamiento estomatológico en niños con hemofilia A. Métodos: La búsqueda artículos y otros documentos se hizo en las bases de datos disponibles a través del Sistema Nacional de Bibliotecas de la Universidad Nacional de Colombia. Los términos en inglés y español usados para la búsqueda fueron “odontología pediátrica”, “hemofilia A”, “atención odontológica”, “factores de coagulación”, y “desórdenes de la coagulación”. Resultados: Se seleccionaron 29 artículos que cumplieron con los criterios de inclusión. La hemofilia A es un trastorno congénito de la coagulación por deficiencia del factor VIII de la coagulación. El tratamiento depende de su gravedad y busca ante todo evitar poner en riesgo la vida de los niños por sangrados prevenibles mediante la aplicación a tiempo de medidas locales con ácido tranexámico o factor VIII, según las necesidades odontológicas. El tratamiento odontológico de la hemofilia A debe ser interdisciplinario y se debe direccionar hacia la atención primaria en salud, la promoción y la prevención, para evitar tratamientos odontológicos invasivos y que generen riesgo de sangrado. Asimismo, buscan mantener la salud bucal y brindar calidad de vida digna a los niños con hemofilia A. 

ABSTRACT. Purpose: To carry out systematic review of literature about diagnostics, severity, and dental treatment considerations of children with Hemophilia A. Methods: The search for articles and other document was conducted through the databases available at the National Library System of the National University of Colombia. The English and Spanish terms used in the search were “pediatric dentistry,” “hemophilia A,” dental care,” “coagulation factors,” and/or “coagulation disorders.” Results: The sample consisted of 29 articles that met the inclusion criteria. Hemophilia A is a congenital disorder caused by a deficiency of coagulation factor VIII. Treatment of hemophilia depends on its severity and focuses on avoiding risking life of children due to preventable bleeding by timely applying local therapies such as tranexamic acid or factor VIII, depending on dental needs. Dental treatment of hemophilia A should be interdisciplinary and must emphasize primary health care, health promotion, and prevention in order to avoid invasive dental treatments that could cause bleeding. In addition, treatments seek to maintain oral health and to provide quality of life to children living with hemophilia A.