El síndrome de Smith-Lemli-Opitz es una rara enfermedad hereditaria de transmisión au¬tosómica recesiva. Se caracteriza por presentar hipocolesterolemia como consecuencia de una mutación del gen 7-deshidrocolesterol reductasa (7DHCR), lo que produce retraso mental, retardo en el crecimiento, microcefalia, micrognatismo y otras anomalías neuroló¬gicas sistémicas y físicas. Se presenta el caso de un paciente de tres años y nueve meses afectado por este síndrome, quien acudió a la clínica de odontología pediátrica de la Facul¬tad de Odontología de la Universidad Autónoma de Baja California, Tijuana, donde se inició historia médica y dental. Debido a su corta edad, la presencia de múltiples lesiones cario¬sas, conducta incontrolable, retraso mental y compromiso sistémico, se decidió realizar la rehabilitación oral del paciente bajo anestesia general, la cual se describe detalladamente.

Smith-Lemli-Opitz syndrome is a rare autosomal recessive hereditary disease. It is caused by a mutation in the 7-dehydrocholesterol reductase (DHCR7) gene producing hypocho­lesterolemia, and consequence mental retardation, delayed growth, microcephaly, microg­nathia and other systemic neurological and physical features. A case of a three-year-nine-month-old patient affected by this syndrome who attended the Pediatric Dental Clinic of the Universidad Autónoma de Baja California Dental School at Tijuana is presented. After doing medical and dental records and because of his young age, multiple dental cavities, uncontrollable behavior, mental retardation and medical status, oral rehabilitation under general anesthesia was performed. The anesthesia procedure is detailed.