Efecto crónico del tratamiento nutricional en pacientes con Glucogenosis tipo IA. Revisión de la literatura
Date
2019-12-03Authors
Parra Rozo, Martha YanethEvaluators
Vargas Salamanca, GeraldinePublisher
Pontificia Universidad Javeriana
Faculty
Facultad de Ciencias
Program
Nutrición y Dietética
Obtained title
Nutricionista Dietista
Type
Tesis/Trabajo de grado - Monografía - Pregrado
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Citación
Metadata
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English Title
Chronic effect of nutritional treatment in patients with Glucogenosis type IA. Review of the literatureResumen
La glucogenosis tipo Ia, es un trastorno hereditario del metabolismo del glucógeno, causado por la deficiencia enzimática de la glucosa-6-fosfatasa. El diagnóstico se realiza con base en prueba enzimática, molecular y manifestaciones clínicas y bioquímicas que comprenden cuadros de hipoglicemia en ayuno, acidosis láctica, hiperuricemia e hipertrigliceridemia. El tratamiento nutricional, tiene por objetivo mantener la normoglucemia mediante comidas frecuentes ricas en carbohidratos de absorción lenta; restricción de alimentos que contengan mono y disacáridos; prescripción de almidón de maíz crudo; infusión continua o por bolos de fórmulas libres de sacarosa y lactosa; y/o polímeros de glucosa; acompañados de suplementación de vitaminas y minerales. La literatura refiere que estos tratamientos pueden originar efectos adversos y a pesar de mantener un tratamiento adecuado se pueden desarrollar complicaciones a largo plazo, afectando la calidad de vida.
Este trabajo analiza el efecto que presenta a largo plazo la terapia nutricional en términos de complicaciones, efectos adversos y calidad de vida, mediante revisión de literatura, que incluye publicaciones entre 2000 y 2019. Nuestros resultados muestran al menos tres efectos adversos asociados al tratamiento, ocurrencia y respuesta al tratamiento de las complicaciones a largo plazo y la afectación en la calidad de vida. Sin embargo, se observó una gran variabilidad entre los reportes en relación a las variables estudiadas lo que limita establecer relaciones definitivas. En conclusión y de acuerdo a la información disponible en la literatura, los efectos adversos del tratamiento nutricional no están claramente identificados y definidos aún y deben continuar siendo motivo continuo de estudio y desarrollo.
Abstract
The glycogenosis type Ia is an inherited disorder of glycogen metabolism, caused by the enzymatic deficiency of glucose-6-phosphatase. The diagnosis is made based on enzymatic, molecular testing and clinical and biochemical manifestations that include fasting hypoglycemia, lactic acidosis, hyperuricemia and hypertriglyceridemia. The nutritional treatment, aims to maintain normoglycemia through frequent meals rich in slow release carbohydrates; restriction of foods containing mono and disaccharides; prescription of raw corn starch; continuous or bolus infusion of sucrose and lactose free formulas; and/or glucose polymers; accompanied by supplementation of vitamins and minerals. Literature refers that these treatments can cause adverse effects and, despite maintaining adequate treatment, long-term complications can develop, affecting the quality of life. This work analyzes the long-term effect of nutritional therapy in terms of complications, adverse effects and quality of life, through literature review, which includes publications between 2000 and 2019. Our results show at least three adverse effects associated with treatment, occurrence and response to the treatment of long-term complications and the impact on quality of life. However, a great variability was observed between the reports in relation to the variables studied, which limits the establishment of definitive relationships. In conclusion and according to the information available in the literature, the adverse effects of nutritional treatment are not clearly identified and yet defined and should continue to be a continuous reason for study and development.
Keywords
Enfermedad de von guierkeTratamiento nutricional
Glucogenosis tipo la
Efectos adversos
Complicaciones a largo plazo
Calidad de vida
Keywords
Von gierke's diseaseNutritional therapy
Glycogen storage disease type la
Adverse effects
Long-term complications
Quality of life
Temporary coverage
2000-2019Community
Adultos y niños con glucogenosis tipo la
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