Linfangioleiomiomatosis esporádica. Presentación de un caso con enfermedad pulmonar y linfangioleiomiomas retroperitoneales
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2015-04-26Share this record
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English Title
Sporadic lymphangioleiomyomatosis. Presentation of a case of pulmonary disease with retroperitoneal lymphangioleiomyomasResumen
La linfangioleiomiomatosis (LAM) es una enfermedad multisistémica asociada a mutaciones
del gen TSC 2, que se presenta en forma esporádica (LMA-E) o asociada al complejo de esclerosis
tuberosa (LAM-CET). La LAM cursa con enfermedad pulmonar relacionada con quistes en el
parénquima. Sin embargo, los pacientes con LAM-E pueden evidenciar alteraciones mediastinales, retroperitoneales y renales, con adenomegalias, linfangioleiomiomas y angiomiolipomas.
Presentamos el caso de una paciente con LAM-E y enfermedad pulmonar quística asociada a
linfangioleiomiomas retroperitoneales y pélvicos.
Abstract
Lymphangioleiomyomatosis (LAM) is a multisystemic disease associated with mutations of
the TSC 2 gene. It has two presentations: sporadic (S-LAM) and associated with the tuberous
sclerosis complex (TSC-LAM). LAM runs together with pulmonary parenchymal cystic disease.
However, patients with S-LAM can develop mediastinal, retroperitoneal and renal alterations,
with adenomegaly, lymphangioleiomyomas, and angiomyolipomas.
We present the case of a female patient with S-LAM and cystic lung disease associated with
retroperitoneal and pelvic lymphangioleiomyomas.
Link to the resource
https://revistas.asoneumocito.org/index.php/rcneumologia/article/view/31Source
Revista Colombiana de Neumología; Vol. 27 Núm. 2 (2015)
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