Atrofia de múltiples sistemas. Reportes de caso

Abstract

La Atrofia de Múl6ples Sistemas (AMS) es una enfermedad neurodegenera6va de carácter esporádico que hace parte de las α-sinucleinopajas, cursa con síntomas piramidales y autonómicos en diversas combinaciones. Se presenta entre la quinta y sexta década de la vida y 6ene una esperanza de vida desde el inicio de los síntomas de entre 6 a 10 años (rango 2-18 años)1. Desde el punto de vista neuropatológico, lo más sobresaliente, es la presencia de pérdidas neuronales y gliosis en los ganglios basales, sustancia nigra, locus coeruleus, oliva inferior, núcleos pón6cos, células de Purkinje del cerebelo, núcleos autonómicos del tallo cerebral y médula espinal. Una caracterís6ca asociada, es la presencia de inclusiones citoplasmá6cas en las células gliales (ICG), que se 6ñen mediante inmunohistoquímica con an6cuerpos an6ubiqui6na, tau y α-sinucleína2. Se dis6nguen dos 6pos principales dependiendo del área afectada y los síntomas: el 6po cerebeloso y el 6po parkinsoniano. A con6nuación presentamos el reporte de dos casos diagnos6cado en el Centro de memoria y cognición Intellectus – HUSI, uno correspondiente a la variante parkinsoniana y otro a la variante cerebelosa.