Efecto crónico del tratamiento nutricional en pacientes con Glucogenosis tipo IA. Revisión de la literatura

Parra Rozo, Martha Yaneth

Efecto crónico del tratamiento nutricional en pacientes con Glucogenosis tipo IA. Revisión de la literatura

dc.contributor.advisor	Guevara Morales, Johana María
dc.contributor.advisor	Echeverri Peña, Olga Yaneth
dc.contributor.author	Parra Rozo, Martha Yaneth
dc.contributor.evaluator	Vargas Salamanca, Geraldine
dc.coverage.temporal	2000-2019
dc.date.accessioned	2019-12-06T16:48:28Z
dc.date.accessioned	2020-04-15T20:33:00Z
dc.date.available	2019-12-06T16:48:28Z
dc.date.available	2020-04-15T20:33:00Z
dc.date.created	2019-12-03
dc.description.abstract	La glucogenosis tipo Ia, es un trastorno hereditario del metabolismo del glucógeno, causado por la deficiencia enzimática de la glucosa-6-fosfatasa. El diagnóstico se realiza con base en prueba enzimática, molecular y manifestaciones clínicas y bioquímicas que comprenden cuadros de hipoglicemia en ayuno, acidosis láctica, hiperuricemia e hipertrigliceridemia. El tratamiento nutricional, tiene por objetivo mantener la normoglucemia mediante comidas frecuentes ricas en carbohidratos de absorción lenta; restricción de alimentos que contengan mono y disacáridos; prescripción de almidón de maíz crudo; infusión continua o por bolos de fórmulas libres de sacarosa y lactosa; y/o polímeros de glucosa; acompañados de suplementación de vitaminas y minerales. La literatura refiere que estos tratamientos pueden originar efectos adversos y a pesar de mantener un tratamiento adecuado se pueden desarrollar complicaciones a largo plazo, afectando la calidad de vida. Este trabajo analiza el efecto que presenta a largo plazo la terapia nutricional en términos de complicaciones, efectos adversos y calidad de vida, mediante revisión de literatura, que incluye publicaciones entre 2000 y 2019. Nuestros resultados muestran al menos tres efectos adversos asociados al tratamiento, ocurrencia y respuesta al tratamiento de las complicaciones a largo plazo y la afectación en la calidad de vida. Sin embargo, se observó una gran variabilidad entre los reportes en relación a las variables estudiadas lo que limita establecer relaciones definitivas. En conclusión y de acuerdo a la información disponible en la literatura, los efectos adversos del tratamiento nutricional no están claramente identificados y definidos aún y deben continuar siendo motivo continuo de estudio y desarrollo.	spa
dc.description.abstractenglish	The glycogenosis type Ia is an inherited disorder of glycogen metabolism, caused by the enzymatic deficiency of glucose-6-phosphatase. The diagnosis is made based on enzymatic, molecular testing and clinical and biochemical manifestations that include fasting hypoglycemia, lactic acidosis, hyperuricemia and hypertriglyceridemia. The nutritional treatment, aims to maintain normoglycemia through frequent meals rich in slow release carbohydrates; restriction of foods containing mono and disaccharides; prescription of raw corn starch; continuous or bolus infusion of sucrose and lactose free formulas; and/or glucose polymers; accompanied by supplementation of vitamins and minerals. Literature refers that these treatments can cause adverse effects and, despite maintaining adequate treatment, long-term complications can develop, affecting the quality of life. This work analyzes the long-term effect of nutritional therapy in terms of complications, adverse effects and quality of life, through literature review, which includes publications between 2000 and 2019. Our results show at least three adverse effects associated with treatment, occurrence and response to the treatment of long-term complications and the impact on quality of life. However, a great variability was observed between the reports in relation to the variables studied, which limits the establishment of definitive relationships. In conclusion and according to the information available in the literature, the adverse effects of nutritional treatment are not clearly identified and yet defined and should continue to be a continuous reason for study and development.	spa
dc.description.comunidad	Adultos y niños con glucogenosis tipo la	spa
dc.description.degreelevel	Pregrado	spa
dc.description.degreename	Nutricionista Dietista	spa
dc.format	PDF	spa
dc.format.mimetype	application/pdf	spa
dc.identifier.doi	https://doi.org/10.60794/r8qz-ym71
dc.identifier.instname	instname:Pontificia Universidad Javeriana	spa
dc.identifier.reponame	reponame:Repositorio Institucional - Pontificia Universidad Javeriana	spa
dc.identifier.repourl	repourl:https://repository.javeriana.edu.co	spa
dc.identifier.uri	http://hdl.handle.net/10554/46132
dc.language.iso	spa	spa
dc.publisher	Pontificia Universidad Javeriana	spa
dc.publisher.faculty	Facultad de Ciencias	spa
dc.publisher.program	Nutrición y Dietética	spa
dc.rights.accessrights	info:eu-repo/semantics/openAccess
dc.rights.coar	http://purl.org/coar/access_right/c_abf2	spa
dc.rights.licence	Atribución-NoComercial-SinDerivadas 4.0 Internacional	*
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dc.rights.uri	http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/	*
dc.subject	Enfermedad de von guierke	spa
dc.subject	Tratamiento nutricional	spa
dc.subject	Glucogenosis tipo la	spa
dc.subject	Efectos adversos	spa
dc.subject	Complicaciones a largo plazo	spa
dc.subject	Calidad de vida	spa
dc.subject.armarc	Nutrición y dietética - Tesis y disertaciones académicas	spa
dc.subject.armarc	Glucogenosis	spa
dc.subject.armarc	Calidad de vida	spa
dc.subject.keyword	Von gierke's disease	spa
dc.subject.keyword	Nutritional therapy	spa
dc.subject.keyword	Glycogen storage disease type la	spa
dc.subject.keyword	Adverse effects	spa
dc.subject.keyword	Long-term complications	spa
dc.subject.keyword	Quality of life	spa
dc.title	Efecto crónico del tratamiento nutricional en pacientes con Glucogenosis tipo IA. Revisión de la literatura	spa
dc.title.english	Chronic effect of nutritional treatment in patients with Glucogenosis type IA. Review of the literature	spa
dc.type.coar	http://purl.org/coar/resource_type/c_7a1f	spa
dc.type.driver	info:eu-repo/semantics/bachelorThesis
dc.type.hasversion	http://purl.org/coar/version/c_ab4af688f83e57aa
dc.type.local	Tesis/Trabajo de grado - Monografía - Pregrado	spa