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Déficit de factor VII. Reporte de dos casos en el servicio de hematooncología pediátrica del Hospital universitario San Ignacio

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dc.contributor.authorÁlvarez Moreno, Angelica
dc.contributor.authorMárquez, Julia
dc.contributor.authorVargas, Jhair
dc.contributor.authorVizcaíno Valderrama, Martha Patricia
dc.contributor.authorDe los Reyes Valencia, Iliana del Carmen
dc.contributor.authorGuzmán Cruz, Paula Carolina
dc.contributor.corporatenamePontificia Universidad Javeriana. Facultad de Medicina. Departamento de Pediatría
dc.coverage.cityBogotá (Colombia)spa
dc.coverage.spatialColombiaspa
dc.coverage.spatialColombiaspa
dc.date.accessioned2020-10-15T22:51:28Z
dc.date.available2020-10-15T22:51:28Z
dc.date.created2010
dc.description.abstractLa deficiencia del factor VII es una enfermedad hemorrágica rara, causada por la disminución o ausencia de este factor de la coagulación; menos de 200 casos se han reportado desde que se describió por primera vez en 1951. Es un trastorno autonómico recesivo que puede afectar a varios miembros de una familia. Su prevalencia es de 1:500.000 (0,5% de todos los trastornos hereditarios de la coagulación) y su distribución es igual entre los sexos. El defecto está localizado en el cromosoma 13q34. Sólo los individuos homocigotos o heterocigotos compuestos, es decir, que son portadores de dos mutaciones diferentes, presentan manifestaciones hemorrágicas. Los heterocigotos son asintomáticos. El déficit puede ser cualitativo o cuantitativo. La forma de presentación clínica es variable y la seriedad de las hemorragias no guarda relación directa con los niveles de factor VII o su actividad.El cuadro clínico puede ser muy grave y se puede presentar hemorragia intracerebral temprana, hemartrosis o manifestaciones moderadas, dadas por sangrado mucocutáneo o hemorragia tras una intervención quirúrgica; algunos casos pueden cursar asintomáticos, a pesar de valores muy bajos de factor VII.El diagnóstico se hace mediante pruebas de coagulación, al encontrar un tiempo de protrombina prolongado con un tiempo parcial de tromboplastina normal y con la posterior cuantificación de factor VII disminuido (valores normales de 70 a 130%).spa
dc.description.paginas86-93spa
dc.description.tipoarticuloReporte de casospa
dc.formatPDFspa
dc.format.mimetypeapplication/pdfspa
dc.format.soportePapel / Electrónicospa
dc.identifierhttps://revistas.javeriana.edu.co/index.php/vnimedica/article/view/15974/12781spa
dc.identifier.doihttps://doi.org/10.11144/Javeriana.umed51-1.dfvrspa
dc.identifier.issn0041-9095 / 2011-0839 (Electrónico)spa
dc.identifier.urihttp://hdl.handle.net/10554/51390
dc.languageEspañolspa
dc.rights.licenceAtribución-NoComercial 4.0 Internacional*
dc.rights.urihttp://creativecommons.org/licenses/by-nc/4.0/*
dc.sourceUniversitas Medica; Vol. 51, Núm. 1 (2010)spa
dc.subjectTrastornos congénitos de la coagulaciónspa
dc.subjectDéficit de factor VIIspa
dc.subjectDiagnóstico y tratamiento déficit de factor VIIspa
dc.subject.keywordCongenital coagulation disorderspa
dc.subject.keywordFactor VII deficiencyspa
dc.subject.keywordDiagnosis and management factor VII deficiencyspa
dc.titleDéficit de factor VII. Reporte de dos casos en el servicio de hematooncología pediátrica del Hospital universitario San Ignaciospa
dc.title.englishFactor VII deficiencyspa
dc.typeinfo:eu-repo/semantics/article
dc.type.hasversionhttp://purl.org/coar/version/c_ab4af688f83e57aa
dc.type.localArtículo de revistaspa

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