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Tumor miofibroblástico inflamatorio mediastinal yuxtapericárdico: Una entidad rara manifiesta como pénfigo paraneoplásico

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dc.contributor.authorMarín Ortíz, María Mónica
dc.contributor.authorBohórquez, Ricardo
dc.contributor.corporatenamePontificia Universidad Javeriana. Facultad de Medicina. Departamento de Medicina Interna. Cardiologíaspa
dc.date.accessioned2022-11-25T13:27:11Z
dc.date.available2022-11-25T13:27:11Z
dc.date.created2021
dc.description.abstractPaciente femenina de 41 años sin antecedentes patológicos conocidos, quien consulta por cuadro de 45 días de evolución consistente en aparición de lesiones ampulosas a nivel de labios y mucosa oral, que posteriormente comprometieron regiones palmares y plantares. A la revisión por sistemas refiere además pérdida de peso de 5kg en 3 semanas, al examen físico se evidenciaron extensas erosiones en labios, cavidad oral y mucosa vaginal, así como presencia de placas y pápulas eritematovioláceas en palmas, se consideró posible pénfigo vulgar y se iniciaron estudios de comorbilidades, inicialmente se descarta lupus eritematoso sistémico. Se realizó biopsia de lesiones en la que se observó presencia de células disqueratósicas y depósitos en la membrana basal de C3, favoreciendo el diagnóstico de pénfigo paraneoplásico. Dentro de estudios de extensión se realiza radiografía de tórax en la que se evidencia importante cardiomegalia, con lo que se indica realización de ecocardiograma transtorácico en el que se identifica masa ecodensa, homogénea de origen no claro (pericárdico vs pleural), de 6.4mm x 7.3mm, que rechazaba parcialmente las paredes libres de ventrículo y aurícula izquierda, así como derrame pericárdico de tamaño moderado, de predominio posterior sin evidencia de taponamiento. Se amplía estudio con TAC de tórax en el que se evidencia masa mediastinal redondeada de 82 mm de diámetro en estrecha relación con el corazón y el pericardio, desplazando el tracto de salida del ventrículo derecho y las venas pulmonares y que realzaba de manera importante posterior a la inyección de medio de contraste, considerándose como primeras posibilidades diagnósticas angiosarcoma pericárdico o fibrosarcoma pericárdico. Se programa para resección de tumor por esternotomía, con hallazgos quirúrgicos de masa de 10x8cm, de consistencia firme, con membranas a su alrededor, adherida a la arteria pulmonar y sus ramas y en relación estrecha con la aurícula izquierda y pared lateral del ventrículo izquierdo, sin adherencias al pericárdico, ni ulceración, dado lo anterior se consideró realizar resección de masa con circulación extracorpórea. Estudio histopatológico concluye tumor miofibroblástico inflamatorio. La paciente presenta adecuada evolución postoperatoria, con resolución de lesiones en piel y mucosas descritas, las cuales no mejoraron previamente con esteroide e inmunomoduladores. En el ecocardiograma de control a los 9 meses, se evidenció buena función sistólica y diastólica del ventrículo izquierdo, sin otros hallazgos relevantes y sin evidencia de recurrencia del tumor.spa
dc.description.orcidhttps://orcid.org/0000-0002-7989-5040spa
dc.description.orcidhttps://orcid.org/0000-0002-9297-1060spa
dc.identifier.urihttp://hdl.handle.net/10554/62316
dc.rights.coarhttp://purl.org/coar/access_right/c_abf2spa
dc.subjectCardiología clínicaspa
dc.subject.keywordClinical cardiologyspa
dc.titleTumor miofibroblástico inflamatorio mediastinal yuxtapericárdico: Una entidad rara manifiesta como pénfigo paraneoplásicospa

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